5月19日，一名9个月大的男婴在广州康复出院，摆脱了一出生就胸壁骨骼严重变形、人工给氧维持生命的危急情况。这医院（以下简称“省二医”）胸壁外科主任王文林完成的第16例窒息性胸廓发育不良手术，同时也是年纪最小的该类型手术，创造了一项新的世界纪录。
胸廓变形严重缺氧
竟是1/10万的“罕见病”
来自中部某省的军军（化名）一生下来就被发现胸壁骨骼严重变形，肺部受到约束，不得不接受抢救。
原来，军军所患的是一种非常罕见的先天性疾病，窒息性胸廓发育不良，也叫Jeune综合征。
窒息性胸廓发育不良的发病率大致为十万分之一，凶险异常，主要危害表现在肺部，会导致反复肺炎，出现严重缺氧，需靠人工给氧维持生命。
医院医生会诊后表示，需尽快治疗，否则随时面临生命危险。
▲军军患有窒息性胸廓发育不良，需要给氧治疗
如何治疗呢？窒息性胸廓发育不良的一般治疗方法只能缓解缺氧症状，彻底根治必须依靠手术，而手术治疗一直是巨大的难题。
医院医生告诉军军家人，省二医胸壁外科主任王文林团队已成功完成过15例窒息性胸廓发育不良手术，术后患者康复良好。
于是，他们赶紧联系省二医。
详细了解情况后，王文林考虑患者出生没多久，路途遥远，病情危重，无法离开氧气，术后监护难度极大，建议年龄稍长，病情稳定后再来广州接受手术。
军军家人接受了王文林的建议，一直在医院反复接受治疗。
可是，每天眼睁睁看着弱小的军军忍受痛苦，军军的爸妈只能以泪洗面，爷爷奶奶更是痛不欲生。漫长的治疗不仅让全家痛苦，几个月的治疗几乎花光了家里的全部积蓄。
多学科联手
为9月龄男婴成功手术
近日，军军的家人再次联系到王文林，希望能提前给孩子做手术。
长期与先天性胸廓畸形患儿及其家人打交道，王文林深知他们的痛苦，因此决心帮助这个不幸的孩子。
王文林表示，窒息性胸廓发育不良手术具有极大的挑战性，考虑到军军才9个月大，低龄患儿术后监护的风险和难度同样给手术提出了挑战。于是，王文林联系了广东省妇幼保健院小儿外科主任洪淳。
洪淳了解患儿病情和手术相关细节后，肯定地表示术后监护不成问题。王文林打消了顾虑，告诉军军家人一个好消息：尽快南下广州，准备手术。
4月9日，军军来到广州，王文林和洪淳第一时间为他会诊，详细讨论治疗方案，并开始进行认真细致的术前准备。
4月15日，王文林主刀为军军施行手术。他以两条钢板完成两个“Wang手术”，再进行辅助矫形。在洪淳和麻醉科医生的大力配合下，手术历时一个半小时，获得圆满成功。
▲王文林为患儿做手术
术后，小儿外科、ICU专家对军军进行全方位监护。两周后，军军病情逐渐稳定，脱离危险，由ICU转到普通病房。
▲通过手术，患儿的胸廓畸形得以改善
在普通病房继续治疗观察一周后，经过王文林和洪淳联合评估，军军达到治愈标准。
一个月后，爷爷抱着君君走出病房，迎来了全新的人生。
▲家长表示感谢，给专家送来了锦旗
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很长一段时间内，窒息性胸廓发育不良治疗是医学领域一个重大难题，国际上几乎没有成熟的治疗方法，这也是此类疾病发展为“罕见病”的原因。
近几年，王文林带领团队对窒息性胸廓发育不良不断进行技术攻关，最终攻克所有技术难题，并成功设计出全新的手术方式。
他介绍，窒息性胸廓发育不良手术有治疗目标：一是改变肋骨和肋软骨生长方向；二是解除肺部和心脏压迫；三是恢复胸廓外表正常形状。
军军是目前国内外接受此项手术年龄最小的患儿，刷新了纪录。王文林告诉广卫君，“很多患儿一出生已属于病情危重，需要紧急治疗。军军手术的成功给了我启发，可通过深入合作来降低手术年龄，挽救更多幼小生命。”
洪淳是国内知名小儿外科医生，在术后监护方面有丰富经验。他表示，医院将继续深度合作，充分发挥相互优势，使更多低龄患儿得到救助。
记者｜苏海宁
编辑｜林晴责编｜黎晓心
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